中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组

 

一、帕金森病临床特征

（一）多巴胺能神经元减少50％所致主要运动症状：运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。

（二）累及非多巴胺能神经元（胆碱能、肾上腺素能、五经色胺能、谷氨酸能）所致非运动症状。

1、精神：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱（夜间睡眠质量差、白天思睡）。

    2、自主神经：便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。

3、感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。

 

二、帕金森病的诊断步骤

    1、详细询问病史：起病时间、症状分布部位及对称性，症状出现的次序，症状类型（运动或非运动，包括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、伴随动作等）。疾病发展速度及症状变化、发病诱因、曾进行的检查及结果、治疗及反应，还包括试验性治疗的效果等。

    2、体格检查：内科检查注意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、肝、肾等。神经系统检查除了针对运动障碍以统一帕金森病症状评分量表（UPDRS )为基础外，还需注意非帕金森病能解释的表现。

    3、实验室检查：主要针对排除其他疾病和鉴别诊断，包括常规、生化、电生理、神经影像。早期帕金森病的多巴胺能神经元减少可以由功能神经影像（如PET,SPECT等）检出。

4、诊断：首先是症状诊断（运动或非运动），考虑是否符合帕金森症（Parkinsonism）及其可能的原因，然后考虑是否符合帕金森病及其严重度。

 

三、帕金森病的诊断标准

 

（一）符合帕金森症的诊断

    1、运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。

2、至少存在下列1项特征：（l）肌肉僵直；（2）静止性震颤4一6 Hz；（3)姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）。

 

（二）支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征

    1、单侧起病；

    2、静止性震颤；

    3、逐渐进展；

    4、发病后多为持续性的不对称性受累；

    5、对左旋多巴的治疗反应良好（70%一100%）；

    6、左旋多巴导致的严重的异动症；

    7、左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上；

    8、临床病程10年或10年以上。

 

（三）必须排除非帕金森病

    下述症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征。

    1、反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展；

    2、反复的脑损伤史；

    3、明确的脑炎史和（或）非药物所致动眼危象；

    4、在症状出现时，应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭药；

    5、1个以上的亲属患病；

    6、CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水；

    7、接触已知的神经毒类；

    8、病情持续缓解或发展迅速；

    9、用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）；

    10、发病3年后，仍是严格的单侧受累；

    11、出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。

   

（四）诊断帕金森病的金标准：随访观察。

  

 

 四、鉴别诊断中需要注意的问题

    帕金森病的典型特征也可见于其他运动障碍疾病，故在鉴别诊断中需要注意以下问题。

    1、静止性4—6 Hz震颤，可见于70％一90%的帕金森病，也可发生于17％的进行性核上性麻痹（PSP），29％的皮质基底节变性（CBD）和55％的弥漫性路易体病（DLBD）。

    2、运动减少和僵直，若以头部和躯干性分布为主则见于PSP，若始于一侧则见于72%—75％帕金森病。

    3、一定程度的不对称见于27%—56%的多系统萎缩（MSA）和19％—50％的PSP，也是CBD的典型特征。

    4、左旋多巴的抵抗很少见，早期PD对左旋多巴治疗反应较弱。帕金森症患者用左旋多巴治疗可有短暂反应，见于35%的PSP，87%的DLBD和75%的MSA，1/3患者能保持治疗反应直至死亡。

    5、运动波动和异动不仅见于帕金森病，也可发生在MSA。早期运动波动是MSA的指征，MSA发病年龄多小于帕金森病。

    6、不规则的肌张力障碍见于2%帕金森病，尤其是青少年发病的帕金森病，也是PARK2帕金森症和左旋多巴反应性肌张力障碍的典型特征。

    7、病理证实的帕金森病也可以有不典型特征，如早期出现严重的痴呆，早期出现严重的自主神经功能障碍，波动性谵妄状态，失用，肌阵挛和局灶肌张力障碍。