隐性起病，由局灶性开始，起始症状可仅限于单侧上下肢，尤其是远端肌群，或者后组的颅神经支配的肌肉。斑片状不对称的肌无力逐渐变成散布性，不可避免的发生进展性残疾。因肌萎缩和吞咽困难而体重下降，一般死于肺部感染和呼吸衰竭。
分期
一期： 仅有3个区域的轻度损害（语言和上下肢），功能上无依赖性；
二期： 1个区域有中到重度损害，而另2个区域功能正常或轻度损害；
三期： 2个或3个区域需要帮助，语言上有构音障碍和/或行走需要帮助和/或日常生活中上肢需要帮助。
四期：（终末期）至少2个区域在运用上无功能和/或第3个 区域中度损害或运用上无功能。
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